NAJVÄČŠIA DATABÁZA
ŠTUDENTSKÝCH REFERÁTOV NA SLOVENSKU

Nájdi si dokument, ktorý potrebuješ v inom jazyku: SK CZ HU

Celkom referátov: (12579)

Jazykové kurzy, štúdium a pobyty v zahraničí
Prihlásenie Prihlásenie Registrácia
Pridaj svoju prácu

Referát Cystická fibróza

Odoslať známemu Stiahnuť Nahlásiť chybu Buď prvý, kto sa vyjadrí k tomuto príspevku (0)

Doplnkové informace o referáte:

Oblasť:Biológia a ekológia

Autor: antiskola@antiskola.eu

Počet slov:1056

Počet písmen:6,152

Jazyk:Český jazyk

Orient. počet strán A4:3.42

Počet zobrazení / stiahnutí:4024 / 106

Veľkosť:7.12 kB

Co je cystická fibróza?

Cystická fibróza (mukoviscidóza) je u nás jedno z nejcastejších dedicných onemocnení s približným výskytem 1 na 3000 novorozených detí. V soucasnosti je CF na celém svete onemocnení nevylécitelné. Cílem nejmodernejší lécby je predevším zmenšení obtíží, které s sebou toto celoživotní onemocnení prináší, a zlepšení kvality života jedincu s cystickou fibrózou. Zhruba 50% pacientu dožívá 20-30 let.
Onemocnení je zpusobeno poruchou prenosu solí na bunecné membráne. Z tohoto duvodu vzniká na povrchu dýchacích cest hustý hlen. U zdravých lidí jsou bunky dýchacího a zažívacího traktu pokryty rídkým, tekutým hlenem, u pacientu s CF jsou pokryty hustým, velmi vazkým hlenem (približne 10x hustším než u zdravých jedincu). Dusledkem je, že z plic nemohou být rádne a rychle odstraneny prachové cástice a bakterie.
Jedná se o dedicnou monogenní chorobu, protože je zpusobená mutací v jednom jediném genu. Každý 25. z nás je nositelem její mutace.

Príznaky

Cystická fibróza se projevuje opakovanými infekcemi dýchacích cest, které zpusobují poškození plic, jejich selhání a následne smrt, vysokým obsahem solí v potu a u 98% dospelých mužu i neplodností. U batolat se vyskytuje také velmi mastná stolice, u straších detí distální strevní obstukce.

Na infekcích plic, které provázejí a komplikují cystickou fibrózu, se podílejí zejména dve aerobní gramnegativní bakterie: Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia (dríve Pseudomonas) cepacia.
Vcas zahájená lécba muže vzniku chronické infekce zabránit, nebo ho alespon podstatne oddálit. Ale když už se u pacienta s CF infekce v dýchacích cestách rozvine, je témer nemožné pseudomonády eradikovat.

Diagnóza CF je u naprosté vetšiny stanovena již v raném veku díky zjištení vysokého obsahu chloridu v potu za pomoci potního testu. Nekdy na CF upozorní už ultrazvukové vyšetrení v tehotenství.

Pacienti s CF trpí trvalým kašlem, který však pokud nenastane infekce není pro ostatní nakažlivý, jelikož bakterie v plicích CF pacientu nejsou pro zdravé jedince infekcní. Endobronchální onemocnení se projevuje i hvízdáním na plicích, rtg zmenami nebo výskytem palickových prstu. Chronické onemocnení vedeljších dutin se dá rozpoznat prítomností nosních polypu.



Komplikace

Pri diagnóze cystická fibróza se vyskytují i jiné komplikace, krome obstrukce dýchacích cest, chronického zánetu a infekcí bakterií Pseudomonas aeruginosa je to obstrukce malých žlucovodu a porucha jaterní funkce u približne 5% pacientu, obstrukce tenkého streva, nedostatecnost slinivky brišní a mužská neplodnost.
Z komplikací, které postihují dýchací ústrojí nemocných s CF stojí za to zmínit pansinusitidu, nosní polypózu (nosní polypy) aj., ale i pneumotorax (rozepnuté plicní sklípky mohou prasknout, pacient prežívá asi 30 mesícu po jeho vzniku) nebo plicní hypertenzi (nedostatecné okyslicování krve, srdce pracuje proti velkému odporu, muže dojít k selhání srdecní cinnosti).



Diagnostika

Cystická fibróza se diagnostikuje mikrobiologickým vyšetrením respiracních sekretu, které se provádí jednou mesícne. Jedná se o výtery z krku a nosu nebo o orofaryngeální odsávání. Standardne se používá RTG vyšetrení, charakteristickým nálezem pri CF je hyperinflace a emfyzém plic. RTG je také spolehlivá metoda k odkrytí pneumotoraxu. Dalším vyšetrením je pocítacová tomografie, která je citlivejší. K diagnostice CF se používá i bronchoskopické vyšetrení.



Lécba

Lécba spocívá v prevenci plicních infekcí, která se provádí predevším pravidelnými inhalacemi a dechovou rehabilitací, aby došlo k ocištení plic od hustého hlenu. Casto se podávají ve vysokých dávkách antibiotika.

Lécba respiracního onemocnení spocívá ve zredování hlenu, za pomocí inhalátoru, perorálnímu podávání A-acetylcysteinu nebo ambroxolu. Inhalace se provádejí nebulizátory, prístroji, které mení tekutý lék na mlhu nebo jemnou suspenzi malých cástic, které se tak dostanou do bronchu nebo bronchiolu. Dnes existují tryskové a ultrazvukové inhalátory. Tryskové jsou pro vytvárené menších cástic používanejší. Podává se i 10-3 molární roztok amiloridu nebo 3-12% roztok NaCl.
Nutné jsou i každodenní lécebné rehabilitace, které spocívají v dechových cviceních. Ty vedou k zlepšení pruchodnosti dýchacích cest a k zlepšení ventilacních parametru. Byl vyvinut tzv. aktivní cyklus dechových technik, který se skládá z kontrolního dýchání, cvicení hrudní pružnosti a techniky silového výdechu. Jedná se o vedome rízené dýchání, tzv. autogenní drenáž, vyvinutou v 70.letech Belgicanem J. Chevaillierem.
U nemocných s težším postižením se doporucuje dlouhodobá domácí kyslíková terapie (DDOT). Pro indikaci je nutný pozitivní kyslíkový test. Nemocný musí inhalovat kyslík 15 hodin, predevším v noci.


Infekce dýchacích cest je treba lécit intenzivne vysokými dávkami antibiotik, zpravidla podávaných do žíly po dobu minimálne 14 dní. Tuto antibiotickou lécbu je ve vetšine prípadu, hlavne u starších detí a dospelých, nutné opakovat asi v 3 mesícních intervalech a to v nemocnici. Mezi používaná antibiotika patrí piperacillin, ceftazidim, imipenem atd. podávané intravenózne (do žíly) nebo contrimoxazol, amoxcyllin, domycylin aj. podávané perorálne.
Pacienti s plicní infekcí se nesmejí navzájem stýkat, pujcovat si inhalátory ani se stýkat se zdravými na vzdálenost menší než 40cm.

Transplantace plic

První transplantace plic byla provedena v USA Jamesem Hardym v roce 1963, pacient však zemrel po 18 dnech. V letech 1963-1974 bylo uskutecneno 36 transplantací, pouze 2 pacienti prežili 1 mesíc. V bývalém Ceskoslovensku se v 70.letech experimentálním provedením transplantace plic venoval prof. MUDr. František Rehák, DrSc. Od roku 1998 se pod vedením prof. MUDr. Pavla Pafka, DrSc. provádejí transplantace u dospelých pacientu. Ti musejí mít diagnozované konecné stadium izolovaného plicního onemocnení, závislí na kyslíku a ocekávaná doba prežití se musí pohybovat od 12 do 18 mesícu. Samotné odstranení plíce bývá casto obtížnejší než samotná transplantace, protože plíce pacientu s CF jsou napadeny množstvím rezistentních mikroorganismu, které prispívá k destrukci plic, infekce má za následek ruzné srusty a výskyt velkých lymfatických uzlin. Deti prežívají transplantaci 2 roky z 50%, pacienti nad 18 let z 40%. Statisticky dokazuje mortalitu (úmrtnost) index FEV, který závisí na dalších okolnostech. Dárcem plíce muže být pacient se shodnou krevní skupinou podle systému AB0, u kterého byla prokázána smrt mozku, vek pod 55 let, RTG bez patologického nálezu, i další faktory hrají roli jako dlouhodobé nekuráctví aj. Pri samotné operaci je transplantována po vyjmutí srdce nejdríve více postižená plíce a to pri teplote 4˚C. Po vydarené operaci je pacient hospitalizován 3-4 týdny na jednotce intenzivní péce. Po propuštení jsou nutné v intervalech 4-8 týdnu pravidelné ambulantní prohlídky, pri kterých dochází k rade specializovaných vyšetrení. Pri pozitivních výsledcích se jednorocní prežití dá predpokládat z 70-80%, petileté pak z 50-55%. Nejvetším problémem transplantací je nedostatek vhodných dárcu. Do poloviny roku 1999 byla transplantace provedena jen u 5 pacientu, z toho jedna pacientka zemrela.

Literatura

Doc.MUDr. Vera Vávrová, DrSc. a kol. : Cystická fibróza v praxi, Kreace, 1999

Diskusia

Buď prvý, kto sa vyjadrí k tomuto príspevku (0)

Podobné dokumenty

Názov práce Dátum A4 Slová Hodnotenie
 
sk Cystická fibróza 26. 3. 2009 1710 -- --
 
sk Cirhóza pečene 7. 4. 2007 4768 1.0 301
 
sk Projekt génom 29. 4. 2008 3810 11.5 3726
 
sk Otázky z pediatrie 20. 4. 2005 1159 -- --
 
sk KAŠEL, HEMOPTOE A… 18. 12. 2006 1473 -- --
 
sk ULTRASONOGRAFIA … 2. 1. 2007 1098 -- --
 
sk Zaklady Molekulovej… 24. 6. 2005 1755 -- --
 
sk SKUŠOBNÉ OTÁZKY Z… 19. 4. 2005 917 -- --
 
sk onkologia 30. 10. 2013 3389 -- --
 
sk Ošetrovatelský… 14. 5. 2010 4013 -- --